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Neurovascular

Patologías

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Las enfermedades cerebrovasculares engloban un conjunto de patologías que afectan a los vasos cerebrales.
En general el riesgo que representan es de hemorragia cerebral (sangrado, derrame) o de isquemia cerebral (infarto, embolia). En muchas ocasiones precisan de tratamientos invasivos para prevenir que se produzcan o se vuelvan a repetir, tratamientos que pueden ser mediante cirugía abierta o cirugía endovascular.
Se trata de patologías complejas que requieren de una amplia experiencia y un equipo multidisciplinar, y que implican el manejo de diferentes técnicas y abordajes, tanto diagnósticos como terapéuticos, altamente especializados.

Las patologías mas frecuentemente observadas, y a las cuáles ofrecemos tratamiento son las siguientes:

01 Aneurismas cerebrales

Los aneurismas cerebrales son dilataciones localizadas en la pared arterial producidas por una debilidad de la misma. Su ruptura produce una hemorragia cerebral (hemorragia subaracnoidea [HSA]) y son por tanto potencialmente muy graves. En caso de hemorragia se deben tratar siempre (de forma urgente) para prevenir un nuevo sangrado. Sin embargo, la mayoría de los aneurismas cerebrales no causan síntomas y se detectan durante pruebas o estudios de imágenes (TAC o RM craneal) realizados por otro motivo. En caso de hallazgo casual la decisión de tratarlos dependerá de las características del aneurisma (tamaño, localización, morfología) y de los factores de riesgo del paciente, es decir, del riesgo de sangrado que se estime. Los factores de riesgo principales son la hipertensión arterial, el tabaco y el abuso de alcohol. Drogas como la cocaína también representan un riesgo elevado de rotura. La edad de presentación más frecuente es alrededor de los 40-60 años y es rara su presentación por debajo de los 20 años. Son más frecuentes en mujeres en razón de 2:1 y aparecen en 1-6% de la población.

El tratamiento de un aneurisma no roto servirá para prevenir su rotura en el futuro.
Los aneurismas se pueden tratar mediante embolización (tratamiento endovascular o intra-arterial) o mediante clipaje quirúrgico (cirugía abierta). Las características de cada aneurisma y de cada paciente harán decidir cual es la mejor opción de tratamiento. En cualquier caso precisarán de un equipo súperespecializado y con experiencia en la patología Neurovascular dado que son procedimientos complejos y muy especializados.

La hemorragia subaracnoidea (producida por una rotura aneurismática) es una urgencia médica que es potencialmente mortal y que puede dar lugar a discapacidades graves y permanentes. Se suele manifestar con dolor de cabeza súbito e intenso acompañado de náuseas, vómitos y rigidez nucal, a menudo seguido de una breve pérdida de consciencia. El resangrado, nueva rotura aneurismática, tiene una mortalidad que roza el 80%. El primer trabajo del Neurocirujano o del Neurointervencionista es asegurar ese aneurisma para prevenir ese posible resangrado.

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02 Malformaciones arteriovenosas

Las malformaciones arteriovenosas (MAVs) son conexiones anormales entre las arterias y las venas cerebrales que por lo general se forman antes de nacer (congénitas). El riesgo principal es que se rompan y produzcan una hemorragia cerebral, riesgo que se calcula alrededor de 2-4% anual. Pueden, sin embargo, ser un hallazgo casual, o debutar también con crisis comiciales. Son más comunes en pacientes jóvenes y la mortalidad llega al 10%. Su riesgo quirúrgico se estratifica de grado I (menor riesgo) a grado V (mayor riesgo) siguiendo la Clasificación de Speztler & Martin: según el tamaño, según si están en área elocuente o no, y según si tienen drenaje venoso superfical o profundo.

Se pueden tratar mediante embolización (onyx, bioglue), cirugía o radiocirugía. Estos tratamientos se pueden aplicar de forma aislada o combinados entre si. De entre ellos, la cirugía suele ser el tratamiento más definitivo y de elección, especialmente en caso de sangrado.

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03 Cavernomas

Los cavernomas, también llamados angiomas o hemangiomas cavernosos, son malformaciones vasculares bien circunscritas y delimitadas, que consisten en una estructura formada por un conglomerado de dilataciones venosas, a las que llega la sangre a través de pequeñas arterias.
A estos vasos anómalos les faltan algunas de las capas que se encuentran en las paredes de un vaso sanguíneo normal. Las anomalías en la pared de estos vasos los predisponen a las hemorragias.

Tienen un aspecto y tamaño típicos en forma de mora, relativamente redondeados, dentro del tejido nervioso, pero independiente de él (No hay neuronas dentro de un cavernoma). Se localizan de forma más habitual a nivel supratentorial y pueden ser lesiones únicas o múltiples (en este caso se denomina la enfermedad como “Cavernomatosis múltiple” y puede ser de origen hereditario o familiar).

Lo más frecuente es que el cavernoma sea un hallazgo casual en estudios que se hacen de resonancia magnética cerebral (RM) por otra causa. Es decir, lo usual es que los cavernomas estén silentes o asintomáticos toda la vida. Cuando son sintomáticos se suelen manifestar por crisis epilépticas, hemorragias o síntomas neurológicos focales.

Son lesiones vasculares pero angiográficamente ocultas y su diagnóstico se realiza por RM cerebral.

El tratamiento más habitual y efectivo, cuando es preciso (cavernomas sintomáticos), es la cirugía. También existe la opción de tratamiento no invasivo mediante radiocirugía, aunque con una efectividad muy limitada, y que se reserva para casos inoperables por su localización (tronco cerebral, etc).

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04 Fístulas arteriovenosas

Las fístulas arteriovenosas durales (FAVd) son conexiones anómalas entre arterias y venas durales y pueden aparecer tanto a nivel intracraneal como espinal.

  • 1. FAVd INTRACRANEALES
    • Las fístulas arteriovenosas durales intracraneales son comunicaciones anormales entre las arterias meníngeas y los senos venosos, venas meníngeas o venas corticales.
      Su localización más frecuente es la pared o alrededor de los senos venosos.
      Representan el 10-15% de todas las malformaciones vasculares intracraneales.
      Son más frecuentes alrededor de los 50-60 años y en mujeres en razón de 2:1. La gran mayoría de las FAVd del adulto son adquiridas, aunque también se han descrito fístulas durales congénitas.
      Las FAVd se diferencian de las malformaciones arteriovenosas piales (MAV) en que estas últimas son lesiones que tienen un nido vascular intraaxial (intracerebral) y que reciben aporte arterial de arterias piales, sin identificarse un lecho capilar, es decir, no hay una zona de transición. Su etiología y fisiopatología no se conocen completamente. La gran mayoría se consideran idiopática, existiendo un grupo relacionado con un traumatismo craneal, craneotomía previa, tumores o trombosis de un seno venoso dural.
      La historia natural de la enfermedad es altamente variable, pudiendo evolucionar desde la resolución espontánea hasta una hemorragia fatal. Las manifestaciones clínicas dependen en gran medida del patrón de drenaje venoso y de la localización de la FAVd. El tinnitus pulsátil es un síntoma común particularmente en lesiones relacionadas al seno transverso o sigmoideo. Las FAVd del seno cavernoso (fístula carótido-cavernosa) pueden presentar oftalmoplejia, proptosis, quemosis, dolor retro-orbitario y disminución de la agudeza visual. Otras presentaciones severas de las fístulas durales incluyen hemorragia intracraneal y déficits neurológicos no hemorrágicos como convulsiones, parkinsonismo, síntomas cerebelosos y anormalidades en los pares craneales.
      Se han propuesto múltiples clasificaciones, siendo las más utilizadas actualmente las de Borden y Cognard. Ambas se basan fundamentalmente en el sitio de drenaje venoso y la ausencia o presencia de drenaje venoso cortical. Las fístulas con reflujo venoso cortical o drenaje directo a una vena cortical (mayor grado) se asocian a peor pronóstico, dado que presentan mayor riesgo que la fístula sea sintomática y que se asocie con hemorragia.
      Si bien se suelen detectar inicialmente mediante TC o RM, la mejor herramienta diagnóstica y que permite estratificar su riesgo y posibles tratamientos es la arteriografía cerebral.
      La mayoría de FAVd se pueden tratar vía endovascular ocluyendo el punto de fístula (zona de conexión anómala). En caso de que no sea accesible endovascularmente o que la fístula se reabra/reaparezca tras un tratamiento endovascular la cirugía es una buena buena solución, habitualmente definitiva.
  • 2. FAVd ESPINALES
    • Las fístulas arteriovenosas durales espinales son las malformaciones vasculares espinales más frecuentes, representando aproximadamente el 70% de las mismas. Son adquiridas (no congénitas) y de causa tratable. Los hombres de edad media (50-65años) son los más frecuentemente afectados. Se originan de la unión anómala de una arteria radículo-pial con una vena radicular, localizándose más frecuentemente entre D6-L2.
      El espectro clínico de las FAVd espinales es muy amplio, variando de hallazgos asintomáticos a mielopatías severas.
      Las FAVd espinales producen hipertensión venosa de los vasos arterializados, conllevando a edema e isquemia medular progresiva, extendiéndose en sentido caudo-cefálico, siendo el edema medular la causa de los síntomas.
      Las manifestaciones clínicas dependen del estadio de la enfermedad; pero fundamentalmente se trata de una paraparesia progresiva (pérdida de fuerza y sensibilidad en las piernas) que suele aparecer de forma insidiosa y progresar lentamente aunque pueden existir episodios de deterioro agudo, habitualmente posteriores a ejercicio o bipedestación prolongada, los cuales son indicativos de un mecanismo vascular subyacente. Inicialmente presenta síntomas sensitivo-motores de predominio distal y a medida que avanza el edema, evoluciona como un síndrome medular, con compromiso esfinteriano, disfunción sexual y evolución de la debilidad distal a una paraparesia severa. El dolor está presente en un 50-60% de los pacientes, siendo de carácter urente y sin distribución radicular.
      La visualización de la FAVd espinales es posible mediante angio-RM pero la arteriografía sigue siendo el mejor estudio (gold standard) para su diagnóstico. No obstante, los signos indirectos (edema) son objetivables y controlables mediante RM.
      El tratamiento es curativo, permitiendo incluso la recuperación de los síntomas en función de la fase de la enfermedad. El objetivo terapéutico es la desconexión del segmento venoso de la fístula.
      En general, la embolización (tratamiento endovascular) es la opción terapéutica de preferencia, pero en aquellos casos con recurrencia postembolización, difícil acceso endovascular y en los que la arteria tributaria provenga de la arteria de Adamkiewicz (arteria espinal anterior) es preferible la cirugía abierta.

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05 Hipoperfusión cerebral y Síndrome de Moya-Moya

La hipoperfusión cerebral o riego sanguíneo cerebral insuficiente, se produce principalmente en pacientes con oclusión completa de la carótida interna (de origen aterosclerótico habitualmente) en casos de mala circulación colateral. Debido a un deterioro grave de la hemodinámica cerebral (reserva vascular cerebral agotada) estos pacientes presentan un alto riesgo de ictus isquémico recurrente.

Serán candidatos a tratamiento quirúrgico (cirugía de revascularización / Bypass) los pacientes con oclusión carotidea e insuficiencia hemodinámica demostrada en las exploraciones complementarias (SPECT, arteriografía) en los cuales la enfermedad continúa siendo sintomática (ictus recurrentes) a pesar del tratamiento médico intensivo.

La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular oclusiva progresiva, que suele afectar a ambas arterias carótidas internas intracraneales o sus ramas, y que es compensada por el desarrollo de una fina red vascular colateral anómala y en muchas ocasiones insuficiente. Su etiología es desconocida, aunque distintos estudios apuntan a factores genéticos y ambientales. Se manifiesta generalmente como crisis isquémicas transitorias, infartos cerebrales o hemorragias cerebrales.

En ambas patologías (Moya-Moya y Oclusiva) la cirugía de revascularización (bypass) persigue reducir la incidencia de nuevos episodios isquémicos/hemorrágicos y mejorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes que padecen estas enfermedades aumentando el flujo sanguíneo cerebral.

La técnica micro quirúrgica más habitual (en adultos) es el Bypass directo realizando una anastomosis (unión) de una rama de la carótida externa (arteria temporal superficial) con una rama cortical (de la superficie cerebral) de la arteria cerebral media.

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Técnicas

01. Arteriografía diagnóstica cerebral (por sustracción digital intra-arterial).

La angiografía o arteriografía (significa lo mismo) cerebral es una prueba radiológica diagnóstica para obtener información muy precisa del estado de los vasos sanguíneos y del flujo cerebral. Esta prueba también se la conoce a veces como cateterismo. Se trata de una técnica en el que se emplean rayos X para visualizar mediante la inyección de un contraste en los principales vasos sanguíneos cerebrales el flujo y el estado del sistema circulatorio. Mientras el contraste está circulando por las arterias se toman numerosas radiografías o se realiza una película pudiendo así conocer en tiempo real como circula la sangre por los vasos. Las imágenes obtenidas son generalmente muy claras y permiten identificar con precisión alteraciones o malformaciones en la circulación sanguínea del cerebro (aneurismas, MAVs, fístulas,…).

El procedimiento es el siguiente: tras colocar al paciente sobre la mesa de rayos X, se le inmoviliza la cabeza. Se administra sedación o únicamente anestesia local en el área de punción. Tras ello, se le inserta al paciente un catéter (tubo de material plástico) en las arterias del brazo (radial) o la ingle (femoral), que será guiada por la arteria hasta las arterias del cuello que se quieran analizar (carótidas o vertebrales) con la ayuda de los rayos X. Una vez allí, se inyecta a través del catéter una solución de contraste para posteriormente tomar las imágenes de la circulación sanguínea mediante radiografías. Tras obtener las imágenes deseadas (en múltiples proyecciones), se retira el catéter y se procede a aplicar presión en el área por el que se ha introducido de cara a evitar el sangrado. En lo que respecta a la sustracción digital, hace referencia a que frecuentemente en las radiografías se retira digitalmente el cráneo de la imagen tomada, de manera que se pueda observar más claramente la imagen de los vasos sanguíneos.

Se trata de un procedimiento diagnóstico seguro y con bajo riesgo pero invasivo. Los riesgos o complicaciones potenciales son: hematoma en la zona de punción, reacción alérgica al contraste, nefrotoxicidad, y menos frecuentemente, ictus isquémico.

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02. Craneotomía pterional / minipterional y clipaje aneurismático.

El abordaje pterional es un procedimiento muy habitual en la práctica neuroquirúrgica ya que permite el acceso a gran número de lesiones cerebrales (tumores, aneurismas cerebrales, etc). Consiste en una cirugía en la cual realizamos una apertura en el cráneo, en la región lateral temporal (entre el ojo y la oreja) tras realizar una incisión cutánea por detrás de la raíz del pelo.

Este procedimiento se realiza con el paciente intubado y con anestesia general. La posición del paciente suele en decúbito supino (estirado boca arriba) con la cabeza ladeada hacia el lado opuesto a la lesión. La cabeza se sujeta mediante el uso del craneostato de Mayfield, que evita cualquier movimiento del paciente durante la cirugía. Este abordaje permite abrir y disecar la cisterna carotidea, cisterna supraselar y el valle silviano que son espacios rellenos de líquido cefalorraquídeo (LCR) por donde discurren nervios, arterias y venas cerebrales. En esa zona es donde se localizan la mayor parte de aneurismas cerebrales. Una vez identificado el aneurisma, mediante técnica microquirúrgica se procederá a su exclusión (cierre) mediante clips quirúrgicos de titanio. Esta cirugía suele realizarse con monitorización neurofisiológica, para prevenir y evitar posibles infartos (complicaciones isquémicas) o daños en los nervios y/o arterias circundantes, y con control por videoangiografía (inyección de verde de indocianina intravenosa y visualización del rellenado arterial mediante el microscopio) para asegurar la exclusión del aneurisma y el correcto flujo de sangre en las arterias relacionadas con el aneurisma. La craneotomía pterional estándar (convencional) se ha utilizado de forma clásica (Yasargil 1975) para el tratamiento de los aneurismas cerebrales, consiguiendo un correcto acceso a los mismos en más del 90% de los aneurismas quirúrgicos. Es, por tanto, el abordaje más importante en la cirugía aneurismática.

El avance de la terapia endovascular y su desarrollo creciente en el tratamiento de los aneurismas cerebrales, ha llevado a una nueva generación de neurocirujanos vasculares a usar cada vez con mayor frecuencia nuevos conceptos basados en la cirugía mínimamente invasiva. Uno de esos avances es la utilización de abordajes como la craneotomía minipterional (pterional keyhole), que es el abordaje de elección para nosotros en la actualidad. Este abordaje, más que una miniaturización de la cirugía estándar, constituye una evolución natural de ésta a una técnica más refinada y precisa, que busca mantener las ventajas del abordaje convencional pero minimizando la exposición de tejido cerebral.
La principal desventaja del abordaje pterional estándar es de tipo funcional y cosmético, pues además de exponer mayor cantidad de parénquima cerebral y por lo tanto mayor manipulación del éste, requiere de una incisión más grande lo cual genera mayor edema de tejidos blandos en el postquirúrgico, rasurado de cabello más extenso (que puede ser psicológicamente estresante), problemas relacionados a la atrofia del músculo temporal y su manipulación, lesión incidental de arteria temporal superficial, dolor al masticar durante el periodo post operatorio, craneotomía más amplia y en ocasiones exposición del seno frontal, teniendo complicaciones como la fístula de líquido cefalorraquídeo. Todo esto puede llevar a incrementar los días de hospitalización y el disconfort del paciente.

El abordaje minipterional evita los problemas asociados al abordaje pterional clásico, al mismo tiempo que mantiene el excelente ángulo de visión y la maniobrabilidad que éste ofrece. Ofrece ventajas tanto cosméticas como funcionales.
Ventaja cosmética: una incisión más pequeña (= cicatriz más pequeña) que a su vez genera menor edema de tejidos blandos.
Ventaja funcional: se realiza menor manipulación del músculo temporal disminuyendo la posibilidad de atrofia muscular y/o de lesión de la rama frontal del nervio facial, y más importante, menor manipulación del parénquima cerebral y por lo tanto menos riesgo de edema (inflamación) cerebral.

En nuestra experiencia es un procedimiento que permite el tratamiento seguro de los aneurismas cerebrales con un riesgo de < 3% de complicaciones graves (6% déficits leves) y < 1% de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR). La cirugía suele durar entre 4-6 horas, es necesario 1 día de estancia en UCI y 3-4 días de hospitalización. El paciente precisará de una arteriografía de control postquirúrgico.

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03. Embolización aneurismas (coiling).

La embolización de aneurisma es la técnica fundamental del tratamiento endovascular y consiste en la obliteración (oclusión) del saco del aneurisma. Constituye, a priori, un tratamiento menos agresivo (al menos desde el punto de vista cosmético) que la cirugía y permite incluso tratar pacientes ancianos o con elevado riesgo quirúrgico. Se pueden tratar aneurismas múltiples en una sola sesión y prácticamente cualquier localización.

El procedimiento de la embolización con coils consta de tres fases denominadas genéricamente framing, packing y finishing, mediante la liberación controlada de unas espirales metálicas (platino habitualmente) de diversa morfología y configuración (helicoidales, esféricas o 3D), y características físicas. En función del tamaño, la localización y la relación entre el cuello y el saco del aneurisma la técnica será más simple y directa (coiling simple) o precisará de técnicas más complejas o asistidas (coiling asisitido). Se han desarrollado múltiples técnicas de embolización asistida: doble microcatéter, balón de remodelling, Stents y otros dispositivos de asistencia. Estás técnicas serán más frecuentemente utilizadas en aneurismas más complejos o menos favorables para el tratamiento endovascular.

Las complicaciones potenciales del procedimiento son la embolia (ictus isquémico) o la perforación del saco aneurismático (hemorragia cerebral), en menos del 3-5% de los casos. La necesidad de retratamiento por repermeabilzación (reapertura) del cuello o saco aneurismático llega a un 7% aproximadamente, siendo mayor que en los aneurimas tratados quirúrgicamente y precisando habitualmente un retratamiento. Con todo, dadas las ventajas explicadas anteriormente, actualmente representan en la mayoría de casos la primera opción terapéutica.

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04. Revascularizacion cerebral (By-pass).

Estas técnicas de bypass o revascularización cerebral tienen como objetivo restablecer el aporte sanguíneo al cerebro y con ello sus nutrientes, para evitar isquemia en territorio cerebral afectado o en riesgo. Esto será útil en determinadas patologías como: enfermedad aterosclerótica cerebro vascular, tumores de la base craneal, enfermedad de moyamoya y casos de aneurismas complejos donde para obtener cura debe sacrificarse la arteria principal. Para adquirir una revascularización vascular efectiva con buen resultado clínico, debe seleccionarse adecuadamente al paciente mediante estudios de flujo sanguíneo y de reserva vascular cerebral, realizar una técnica muy meticulosa y escoger el injerto adecuado.

Las técnicas de revascularización cerebral consisten en llevar sangre adicional, mayormente desde vasos extracraneales, a los territorios cerebrales en riesgo. Se realiza mediante anastomosis quirúrgicas (“bypass cerebral”) siendo el bypass de arteria temporal superficial a arteria cerebral media (ATS - ACM) la técnica más utilizada y resultando una técnica indispensable en el armamentario del neurocirujano vascular.

Al considerarse la posibilidad de un by pass de ATS a ACM, debe disponerse de una angiografía carotidea de alta calidad con inyección de arteria carótida externa, para documentar el calibre y curso de la ramas anterior y posterior de la ATS. La técnica quirúrgica consiste en la disección bajo microscopio de la rama de interés de la ATS para obtener el colgajo vascular, que se preparará para su ulterior anastomosis. Posteriormente se realizará una craneotomía en la región a revascularizar y se disecará la rama intracraneal seleccionada para llevar a cabo el bypass. Finalmente bajo microscopio se realizará la microanastomosis vascular (término-lateral) comprobándose después su patencia y correcto flujo mediante video-angiografía y/o arteriografía intraoperatoria.

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