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Base de Cráneo

Patologías

Patologías de Base de Cráneo

La patología de base de cráneo la ocasionan habitualmente tumores, la mayoría de ellos benignos, que asientan en la base del cerebro. Estos tumores aparecen con relativa frecuencia y son de lento crecimiento, motivo por el cual a menudo adquieren un gran tamaño. Constituyen una patología de difícil tratamiento, ya que se originan en regiones profundas de la base del cerebro, entre el hueso, las meninges y el propio encéfalo, rodeados de nervios y vasos cerebrales.
El tratamiento quirúrgico no está exento de riesgos y requiere el abordaje multidisciplinar de un equipo quirúrgico experto en el manejo de esta patología. Asimismo es indispensable el uso de tecnología quirúrgica avanzada como la neuronavegación, endoscopia endonasal de alta resolución, monitorización neurofisiológica intraoperatoria. Estas herramientas nos ayudan en la cirugía y minimizan los riesgos del paciente.
Los tumores mas frecuentes que presentan nuestros pacientes y que tratamos en nuestra unidad son los siguientes:

01. Adenoma Hipofisario

Descripción
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento

El adenoma hipofisario es un tumor benigno de lento crecimiento que se origina en las células que forman la glándula hipófisis. Esta glándula llamada pituitaria o hipofisaria regula la función de otras glándulas del cuerpo para que secreten hormonas muy importantes para el correcto funcionamiento del cuerpo. Los tumores hipofisarios son relativamente comunes y se manifiestan con una frecuencia aproximada de 1 de cada 1000 adultos.

Los adenomas pituitarios generalmente se desarrollan en el adulto y pueden causar problemas graves, que pueden derivar de su gran tamaño (por compresión de estructuras nerviosas cercanas) o bien de la secreción excesiva de hormonas.

Pueden ser clasificados por su tamaño o por su secreción hormonal:

  • MACROADENOMAS: mayores de 1 cm (70-90%): pueden comprimir las estructuras adyacentes, causando complicaciones graves, como la pérdida de visión. Los tumores grandes afectan la función de la hipófisis y pueden causar deficiencias de hormonas (hipopituitarismo).

  • MICROADENOMAS: menores de 1 cm.

  • NO FUNCIONANTES: no secretan hormonas.

  • FUNCIONANTES: (productores de hormonas) secretan en exceso una o más hormonas: prolactina, hormona de crecimiento (GH), hormona adrenocorticotrópica (ACTH), hormona estimulante de la tiroides (TSH), hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH).

Los síntomas más comunes del adenoma hipofisario son los siguientes:

- Alteraciones visuales como pérdida del campo visual, visión borrosa y menos frecuentemente visión doble o uno de los párpados caído.

- Dolor de cabeza.

- Cansancio y somnolencia.

- Náuseas y vómitos.

Se basa en dos pilares, el primero realizar un examen físico donde el médico analizará cualquier problema de visión borrosa y de campo visual (pérdida de la visión lateral o periférica). El segundo se basa en realizar un análisis de la función endocrina para buscar cualquier signo de exceso o disminución de secreción hormonal. Si el tumor es productor de hormona pueden producir demasiada cantidad de una o más hormonas y puede manifestarse con varios síntomas.

  • Síndrome de Cushing: el nivel de la hormona cortisol está más alto de lo normal.

  • Hipertiroidismo: la glándula tiroides produce excesiva cantidad de hormonas; este síntoma es bastante inusual en los afectados por un adenoma hipofisiario.

  • Secreción y producción de leche: Puede darse en hombres y en mujeres (galactorrea), debido a un aumento de la secreción de prolactina.

  • Amenorrea: Períodos menstruales ausentes o irregulares en las mujeres, por alteración de las hormonas sexuales.

El examen radiológico más relevante para diagnosticar un adenoma hipofisario es la resonancia magnética (RM) de hipofisis. Es recomendable completar el estudio con una tomografía computerizada (TC) craneal que nos proporciona información de la anatomía osea de la región hipofisaria y nasal, muy útil para el estudio preoperatorio.
Si el tumor llega a contactar con los nervios ópticos, se solicita una campimetría visual que estudia la visión central y periférica del ojo.

La cirugía es el tratamiento más utilizado para los adenomas hipofisarios. El tratamiento es necesario para tumores productores de hormona y/o que sean grandes. Sin embargo, los adenomas no productores pequeños y asintomáticos (incidentalomas) se vigilan de cerca (con RM hipofisaria periódicas) y no se tratan necesariamente a menos que crezcan.
Cirugía tumor hipofisario: la mayoría de los adenomas hipofisarios se extirpan por la nariz (abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal).ver ABORDAJE ENDOSCÓPICO ENDONASAL TRANSESFENOIDAL Actualmente la cirugía de los adenomas hipofisarios se realiza mediante un abordaje endoscópico realizado por un grupo experto en cirugía de base de cráneo mínimamente invasiva. Esta operación se realiza mediante un endoscopio o cámara que nos permite dirigir los diferentes instrumentos que se introducen por las fosas nasales, con el fin de abordar la silla turca que es la el hueso donde descansa la glándula hipófisis y el tumor. Una vez abierta la silla turca se puede extirpar el tumor. Uno de los beneficios de este tipo de abordaje es que permite a los neurocirujanos extirpar el tumor sin tocar el cerebro. Aunque los riesgos de la operación dependen del tamaño y localización del tumor, suele ser una operación con una bajo índice de complicaciones.
Medicamentos: Hay medicamentos disponibles para bloquear la producción de exceso de hormonas o corregir las deficiencias de hormonas. En el caso de los adenomas productores de prolactina (prolactinomas) el tratamiento inicial recomendado es mediante medicamentos que habitualmente reducen el exceso de hormona y el tumor. En caso de que no se reduzca, se deberá realizar la cirugía.
Radioterapia: la radiación se usa para destruir el tumor cuando mediante la cirugía no es posible extirpar todo el tumor o cuando un paciente tiene un elevado riesgo quirúrgico. La radioterapia no proporciona resultados inmediatos y los pacientes pueden tardar años en lograr el efecto completo.

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02. Meningioma

Descripción
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento

Es el tumor cerebral benigno más frecuente en el adulto y tiene su origen en las meninges (membranas que rodean el cerebro y la médula espinal). Estos tumores suelen presentarse entre los 40 y los 60 años, aunque pueden aparecer durante la infancia. Durante su crecimiento los meningiomas pueden comprimir el cerebro, sin invadirlo y deformar o engrosar el hueso craneal.

Se ha relacionado la aparición de meningiomas con la exposición previa del paciente a la radioterapia o radiaciones ionizantes. Las mujeres tienen el doble de probabilidad con respecto al hombre de desarrollar un meningioma. Esto es debido a que estos tumores tienen receptores hormonales de progesterona.

Las localizaciones más frecuente de estos tumores son:

  • Parasagital: (adherido a la pared del seno longitudinal superior que es una vena colectora de ambos hemisferios cerebrales y que es de gran tamaño).

  • Convexidad de los hemisferios.

  • Tubérculo selar: (muy próximo a la glándula de la hipófisis). Ala de esfenoides (base de cráneo- fosa media).

  • Surco olfatorio: (base de cráneo – fosa anterior) y Hoz del cerebro (estructura que separa ambos hemisferios cerebrales).

Los síntomas de los meningiomas aparecen a medida que el tumor crece y comprime el parénquima cerebral o los nervios que tiene a su alrededor. Pueden incluir cualquiera de los siguientes:

- Dolor de cabeza.

- Debilidad en un brazo o pierna.

- Convulsiones.

- Cambios en la personalidad.

- Confusión o somnolencia.

- Neuralgia trigeminal.

La tomografía axial computarizada (TAC) craneal es la prueba inicial más utilizada para diagnosticar la presencia de un meningioma. El estudio se completa con la realización de una resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral que nos dará más información en cuanto a las características y naturaleza del tumor, localización y relación de estructuras vásculo-nerviosas adyacentes.

  El pronóstico es muy bueno si la extirpación del tumor es total. En algunos casos no es posible resecarlo en su totalidad porque el tumor engloba estructuras vitales y existe un alto riesgo de secuelas neurológicas. En estos casos es preferible dejar un pequeño resto tumoral sin extirpar y ver la evolución del mismo con el paso del tiempo, o bien tratarlo con radioterapia en una o en varias dosis fraccionadas, para evitar su posterior crecimiento.

Los meningiomas grandes, sintomáticos o que progresan en los controles radiológicos deben ser tratados mediante cirugía (resección quirúrgica). La cirugía consiste en practicar una craneotomíaver CRANEOTOMÍA RETROSIGMOIDEA centrada sobre la localización del meningioma y exeresis del tumor. En algunos casos, el meningioma puede ser extirpado mediante un abordaje endonasal endoscópico expandido.ver ABORDAJE ENDOSCÓPICO ENDONASAL EXTENDIDO

Si el tumor es pequeño y profundo puede realizarse tratamiento con radioterapia.

Cuando la resección quirúrgica no puede ser completa se realiza un seguimiento radiológico o bien se completa el tratamiento con radioterapia fraccionada.

Para los meningiomas pequeños y asintomáticos, especialmente en pacientes ancianos, es suficiente con seguimiento radiológico.

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03. Neurinoma del Acústico

Descripción
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento

El Neurinoma Acústico (también llamado Schwannoma vestibular) es un tumor benigno poco frecuente. Por lo general, es de crecimiento lento y se forma por una sobreproducción de células de Schwann (células que recubren los nervios y que mejoran la conducción del impulso nervioso). El tumor se origina en un nervio llamado vestibular que va del cerebro al oído interno. Cuando crece comprime el nervio de la audición y los del equilibrio. En algunos casos, cuando crece mucho, puede presionar sobre el nervio facial produciendo una parálisis o espasmos de los músculos de la cara o bien, puede presionar otras estructuras del cerebro pudiendo producir problemas de movilidad y/o sensibilidad.

CAUSAS:

  • Neurinomas acústicos unilaterales: este tipo afecta solo a un oído. Es el tipo más común de neurinoma acústico. Este tumor puede desarrollarse a cualquier edad. Ocurre con mayor frecuencia entre los 30 y 60 años. No es hereditario ni se conocen causas que se relacionen con su aparición.

  • Neurinomas acústicos bilaterales: este tipo afecta a ambos oídos y es hereditario. Es causado por un problema genético llamado neurofibromatosis-2 (NF2).

- Hipoacúsia: Pérdida de audición de progresión lenta en un oído o ruidos y pitidos en los oídos (acúfenos).

- Dolor de cabeza fuera de lo habitual.

- Sensación de presión o hinchazón en el oído.

- Inestabilidad al girarse con rapidez.

- Debilidad facial (caída o flaccidez en la cara) o dolor y entumecimiento faciales.

- Pérdida de fuerza en un la mitad del cuerpo en caso de tumores muy grandes.

Audiometría: Si la pérdida de la audición es asimétrica, se suele solicitar una RMN cerebral con contraste para descartar la existencia de un neurinoma del acústico. La audiometría es, en muchas ocasiones, la primera prueba que se realiza en el diagnostico de un neurinoma del acústico.

  Resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral con contraste (gadolinio). Es la prueba de elección para estudiar un neurinoma del acústico.En ocasiones se complementa con una tomografía computerizada (TC) para estudiar mejor la anatomía ósea del oído.

Normalmente el pronóstico del neurinoma acústico es bueno, no obstante su revisión y control es necesaria. Tu médico puede recomendarte pruebas por imágenes y exámenes auditivos con frecuencia, por lo general, cada 6 o 12 meses.

Estos tumores a menudo se pueden extirpar completamente con cirugía. Sin embargo, muchos son tan pequeños que pueden no necesitar tratamiento inmediato.

El tratamiento de los neurinomas acústicos depende del tamaño del tumor, la edad del paciente, su salud general y sus preferencias. Existen distintas alternativas como el seguimiento, la cirugía o la radiocirugía.

  • Observación: algunos pacientes con neurinoma del acústico son diagnosticados de forma casual o bien por síntomas leves de pérdida de audición en un oído. En esos casos, si el tumor es pequeño y no produce síntomas, se realiza una observación mediante RMN periódicas y control de la función del oído. En muchas ocasiones el tumor puede no crecer durante toda la vida. Si crece, entonces se plantea alguno de los tratamientos que se explican a continuación.

  • Cirugía del neurinoma del acústico: los cirujanos hemos desarrollado varios tipos de craneotomías para poder extirpar los neurinomas acústicos. El abordaje quirúrgico más utilizado en esta cirugía es el abordaje retrosigmoideo,ver CRANEOTOMÍA RETROSIGMOIDEA consiste en una incisión por detrás de la oreja, realizar una apertura en el hueso y mediante la disección cuidadosa y bajo microscopio del cerebelo, se consigue llegar y extirpar el tumor sin daño cerebral asociado. Es una cirugía compleja que puede asociarse a complicaciones. Es esencial que el equipo quirúrgico sea multidisciplinar y tenga experiencia en el manejo de esos tumores. El uso de herramientas como la monitorización neurofisiológica intraopetaroria son claves en el buen resultado final.

  • Radiocirugía: la radiocirugía cosiste en aplicar una radiación cuidadosamente enfocada en el tumor para reducir el tamaño o limitar el crecimiento del tumor. Los tratamientos de radiocirugía pueden ser únicos o fraccionados (con múltiples dosis de radiación mas pequeña).

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04. Craneofaringioma

Descripción
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento

El craneofaringioma es un tumor benigno, habitualmente de lento crecimiento, en la base del cráneo. Suele localizarse cerca de la glándula pituitaria o hipófisis (pequeña glándula endocrina que produce hormonas), el hipotálamo (un órgano endocrino cerebral que secreta hormonas que controlan la liberación de hormonas de la pituitaria) y la via óptica.
Suele tener dos picos de incidencia, en la infancia (5-10 años) o bien en la edad adulta (40-60 años).

Se clasifica como un tumor de origen congénito. Deriva de restos embrionarios de la bolsa de Rathke (estructura presente en el feto y responsable del desarrollo de la adenohipofisis) que en crecen y se manifiestan en la edad infantil o bien en el adulto.

El craneofaringioma es un tumor que a medida que crece va comprimiendo las estructuras que tiene a su alrededor (hipófisis o quiasma óptico) y provoca síntomas neurológicos o endocrinológicos.

- Dolor de cabeza o cefalea.

- Pérdida de campo de visión lateral (hemianopsia) de uno o ambos ojos.

- Vómitos (especialmente en la mañana).

- Daño en la glándula pituitaria (desequilibrios hormonales, fatiga, sed y orina excesiva).

No es posible realizar un diagnóstico precoz del tumor ni existen estudios de cribaje en la población sana. Cuando aparecen síntomas de afectación visual y se sospecha un craneofaringioma hay que realizar una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) cerebral. Esta prueba nos informa de la ubicación y extensión del tumor, así como de la formación o no de algún quiste tumoral. Nos da información de como de afectado está el nervio óptico o si existe hidrocefalia asociada (acúmulo de líquido cefaloraquideo en el cerebro).

Dado la complejidad del tratamiento quirúrgico es imprescindible que el tratamiento se practique en un centro especializado en el manejo de esta enfermedad.

El objetivo del tratamiento es la resolución de los síntomas que presenta el paciente. En la actualidad el mejor tratamiento es el tratamiento quirúrgico mediante abordaje endoscópico endonasal expandido.ver ABORDAJE ENDOSCÓPICO ENDONASAL EXTENDIDO En la mayoría de casos es posible abordar el tumor por la nariz y con la ayuda de una cámara y resecar el tumor sin complicaciones. En algunos casos es preferible operarlo por un abordaje transcraneal o craneotomía.ver CRANEOTOMÍA TPERIONAL/ORBOTOCIGOMÁTICA Estos tumores pueden presentar una firme adherencia a las estructuras vasculares o nerviosas que se encuentran a su alrededor, como el quiasma óptico, arterias perforantes o el hipotálamo. Por este motivo en determinadas ocasiones no es posible resecar todo el tumor.

En los casos en que la resección no es total puede realizarse un tratamiento complementario con radioterapia fraccionada para evitar una progresión tumoral tardía. La combinación de resección tumoral amplia combinada con radioterapia consigue > 95% de control de la enfermedad.

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05. Cordoma de Clivus

Descripción
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento

El Cordoma es un tumor óseo primario y agresivo. Por lo general, aparece en la columna vertebral a nivel lumbar o en la parte más superior de la columna vertebral, en la unión craneocervical, clivus o base del cráneo. Suele tener un crecimiento infiltrativo y tiene tendencia a la recidiva local. Es un tumor mucho más frecuente en hombres que en mujeres y aunque puede aparecer a cualquier edad y se suelen manifestar entre los 40 y los 60 años.

Las causas de este tipo de tumor no están claras, aunque parece que un factor que interviene es una alteración del gen T. El cordoma se desarolla en las células de la notocorda, estructura presente en el embrión en desarrollo y que es crucial en el desarrollo de la columna vertebral del feto. El tumor crece y hace sintomático en la edad adulta.

Los síntomas más comunes del Cordoma son los siguientes:

- Cefalea / cervicalgia.

- Inestabilidad al caminar.

- Falta de sensibilidad.

- Visión doble.

El diagnóstico de realiza mediante Resonancia Magnética (RMN) cerebral. Esta técnica de imagen nos muestra como es el tumor, su localización exacta y las estructuras vasculares o nerviosas con las que está en contacto. Nos ayuda a planificar el mejor tratamiento quirúrgico posible y evitar complicaciones.

Es recomendable completar el estudio con una RM de toda la columna vertebral para ver si el tumor podría haberse propagado o si se ha desarrollado en otras áreas de la columna vertebral. También se recomienda realizar una Tomografía Axial Computarizada (TAC) de base de cráneo para ver cual es la afectación ósea producida por el tumor.

El tratamiento estándar y que tiene mejores resultados a largo plazo es la resección tumoral completa mediante abordaje endoscópico endonasal expandidover ABORDAJE ENDOSCÓPICO ENDONASAL EXTENDIDO o bien por cirugía transcraneal abierta por craneotomía. La elección del mejor abordaje depende de la ubicación y extensión del tumor.

En la actualidad el abordaje endoscópico es el más utilizado ya que además de ser menos agresivo es el más eficaz en la resección de la mayoría de casos. Estos tumores tienen un comportamiento agresivo con un crecimiento muy infiltrativo en el clivus y la base de cráneo por lo que en ocasiones no es posible resecar todo el tumor. En estos casos es preciso completar el tratamiento con protonterapia.

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06. Tumor epidermoide

Descripción
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento

El tumor o quiste epidermoide o colesteatoma es un tumor benigno que deriva de las células de la piel que se quedan acantonadas en una parte del cerebro y van creciendo lentamente en el adulto comprimiendo las estructuras cerebrales. Son muy infrecuentes y suponen sólo un 1% de los tumores intracraneales.

La localización más frecuente a nivel intracraneal es en las cisternas de la base de cráneo, en concreto en el ángulo pontocerebeloso. Esta localización corresponde a un espacio entre una parte del el tronco cerebral (puente o protuberancia) y el cerebelo, donde habitualmente hay líquido cefalorraquídeo.

CAUSAS:
Se desconocen las causas o factores que predisponen a desarrollar un quiste epidermoide. Algunos autores lo consideran lesiones congénitas (aparecen desde el nacimiento) y no verdaderos tumores, aunque se comporten como tal, debido a que van creciendo lentamente con el paso del tiempo.

Están directamente relacionados con la localización intracraneal del tumor. Los tumores epidermoides del ángulo pontocerebeloso, que son los más frecuentes presentan los siguientes síntomas:

- Dolor de cabeza (diferente del habitual).

- Visión doble.

- Dolor en una mitad de la cara.

- Pérdida de audición.

- Inestabilidad al caminar.

- Disminución de fuerza o de sensibilidad en una mitad del cuerpo.

La mejor prueba radiológica para estudiar un quiste epidermoide es la Resonancia Magnética (RM) cerebral. En concreto, una de las secuencias de la RM ayudan a ver la extensión del tumor: DWI o difusión. Se puede completar el estudio con una tomografía computerizada (TC) craneal para estudiar mejor la anatomía ósea. En ocasiones se realizan otras pruebas como una audiometría o unos potenciales evocados somatosensoriales para estudiar la afectación de las estructuras nerviosas que puede comprimir el tumor.

El  único tratamiento efectivo que existe para el Quiste Epidermoide es la Cirugía. Únicamente en casos en los que el tumor se ha diagnosticado de forma casual, es pequeño o no produce ningún síntoma, se puede realizar observación, mediante la realización de RM cerebral periódicas.

En los casos de quistes epidermoides en ángulo pontocerebeloso, el abordaje quirúrgico más utilizado es la craneotomia retrosigmoidea.ver CRANEOTOMÍA RETROSIGMOIDEA Mediante la disección cuidadosa y microciriugía es posible separar el tumor de los vasos cerebrales y estructuras nerviosas adyacentes. Es una cirugía muy compleja y delicada por lo que un equipo experto en cirugía de base de cráneo con dominio de la técnica microquirúrgica, que utilice las nuevas técnicas de monitorización intraoperatoria y la neuronavegación sin duda mejora los resultados de la cirugía.

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07. Neuralgia del Trigémimo

Descripción
Diagnóstico
Tratamiento

La neuralgia del trigémino (NT) es una enfermedad que causa dolor facial intenso de forma crónica y suele afectar la parte inferior de la cara y mandíbula, pudiendo afectar también afectar la zona perinasal o periocular. Típicamente el paciente lo describe como “descargas eléctricas”, que pueden ser desencadenado por estimulación mecánica de puntos concretos de la cara denominados “puntos gatillo”.

CAUSAS
La NT está causada por la irritación crónica del nervio trigémino. Esta irritación está causada frecuentemente (entre el 80% y el 90% de los casos) por el contacto del nervio con una arteria o vena de la base del cerebro. Este contacto puede producir una presión que altera el normal funcionamiento del nervio y éste emite señales anómalas al cerebro produciéndose las crisis de dolor lancinante.

El diagnostico se realiza en base al análisis de los síntomas que presenta el paciente, aunque siempre es necesario realizar una prueba de imagen con Resonancia Magnética Nuclear (RMN) craneal para descartar otros trastornos que puedan causar síntomas similares (meningioma o neurinoma del ángulo pontocerebeloso).

El tratamiento inicial de la NT consiste en la administración de fármacos. El fármaco más utilizado es la Carbamazepina, aunque también se utilizan otros fármacos como la Lamotrigina, la Gabapentina, la Fenitoina, la Oxcarbazepina y el Topiramato (Wallach J 2018). En algunos casos esta medicación puede producir efectos secundarios o no ser efectiva en la resolución del dolor. En estos casos debemos utilizar otras opciones terapéuticas.

  • Técnica no invasiva percutánea: técnica de Mullan: útil en aquellos pacientes que por su avanzada edad o por su estado de salud no se pueda realizar un tratamiento quirúrgico (microdescompresion vascular del nervio trigémino).
    Consiste en realizar una lesión mecánica del Ganglio de Gasser del nervio trigeminal, utilizando para ello un pequeño balón que presiona el ganglio o bien una lesión por radiofrecuencia.
    Esta técnica se realiza en quirófano, bajo anestesia general, y requieren de una punción en la mejilla y mediante un control radiográfico la introducción de un trócar hasta el orificio de la base del cráneo por donde pasa el nervio trigémino, (el agujero oval).

  • Tratamiento quirúrgico: microdescompresión trigeminal Consiste en el abordaje transcraneal al nervio trigeminal a través de una craneotomía retrosigmoidea.ver CRANEOTOMÍA RETROSIGMOIDEA Es un procedimiento que se realiza bajo anestesia general y mediante microcirugía se libera el nervio trigémino de la arteria o vena que lo está comprimiendo. El resultado de esta cirugía es de >95% de resolución del dolor trigeminal.

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08. Espasmo facial

Descripción
Diagnóstico
Tratamiento

El espasmo hemifacial (EH) es una enfermedad crónica que ocasiona una contracción o espasmo involuntario e indoloro de un lado de la cara debido a una disfunción del nervio facial y del área cerebral que lo controla. Las contracciones pueden ocurrir de forma ocasional al principio, aunque con el tiempo se vuelven casi constantes y son muy invalidantes para el paciente.

El EH suele afectar con más frecuencia a mujeres que a hombres y de edad avanzada, a partir de los 60 años.

CAUSAS
Los espasmos pueden estar producidos por una arteria en posición anómala o un bucle en una arteria que comprime y ejerce presión sobre el nervio facial, habitualmente en el lugar por donde este emerge del tronco cerebral.

El diagnostico se basa en los datos clínicos y síntomas que presenta el paciente, aunque es necesario realizar una prueba de imagen con Resonancia Magnética Nuclear (RMN) craneal para descartar otros trastornos que puedan causar síntomas similares (meningioma o neurinoma del ángulo pontocerebeloso).

El Tratamiento inicial consiste en la administración de toxina botulínica, empleada para paralizar los músculos o para el tratamiento de las arrugas. Esta se inyecta en los músculos afectados. Pueden probarse los mismos fármacos utilizados para tratar la neuralgia del trigémino (carbamazepina, gabapentina, fenitoína, baclofeno), pero no suelen ser eficaces.

Si el tratamiento farmacológico no tiene éxito, se realiza una intervención quirúrgica. El tratamiento quirúrgico se realiza a través de una craneotomia retrosigmoideaver CRANEOTOMÍA RETROSIGMOIDEA para separar mediante microcirugía la arteria anómala del nervio mediante la colocación de una pequeña esponja entre ambos.

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Técnicas
MÍNIMAMENTE INVASIVOS

1.1 Abordaje endoscópico endonasal (AEE) convencional

EL AEE es un tipo de cirugía mínimamente invasiva en la cual, mediante el uso de un endoscopio o cámara, es posible abordar y tratar un tumor localizado en la hipófisis (localizada el fondo de la fosa nasal). El endoscopio es introducido por la nariz y tras realizar una apertura amplia del seno esfenoidal y de la silla turca se practica una resección del tumor o patologia que afecte la región hipofisaria y la base anterior del cráneo.

Esta es una técnica rutinaria, poco invasiva y segura, muy útil en el tratamiento de algunos tumores que afectan la región hipofisaria:
- Adenoma hipofisario.
- Quiste coloide.
- Quiste de la bolsa de Rathke.

En nuestra experiencia es un procedimiento que permite el tratamiento seguro de > 95% de los adenomas de hipófisis, con un riesgo de < 1% de complicaciones graves y < 2% de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR). La cirugía suele durar unas 2 horas, suele ser necesario 1 dia de estancia en UCI y 3 dias de hospitalización.

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1.2 Tratamiento percutáneo de la neuralgia del Trigémino

Es un tratamiento muy útil en aquellos pacientes que por su avanzada edad o por su estado de salud no se pueda realizar un tratamiento quirúrgico (microdescompresion vascular del nervio trigémino).

  • Técnica no invasiva percutánea: técnica de Mullan:
    Tambien llamada rizotomía percutanea con balón, es una técnica minimamente invasiva en la cual abordamos el gángllio de Gasser del nervio trigémino a través de un orificio de la base del cráneo llamado foramen oval. Por este foramen oval sale la tercera rama del trigémino o rama mandibular.
    Esta técnica se realiza en quirófano, bajo anestesia general, y requieren de una punción en la mejilla y mediante un control radiográfico la introducción de un trócar hasta el foramen oval de la base del cráneo donde encontraremos el nervio trigémino. A través de este trócar introducimos un catéter con un balón en la punta que se infla con una dilución de suero y contraste radiológico y durante unos 2 minutos provocaremos una lesión compresiva mecánica del ganglio de Gasser.

  • Termocoagulación del ganglio de Gasser
    En este procedimiento se realiza bajo anestesia local y sedación ligeran y la técnica utilizada para llegar al ganglio de Gasser es la misma que en la técnica de Mullan. En este caso provocaremos una lesión por calor mediante un electrodo introducido a través del foramen oval. El calor se genera con el paso de una corriente eléctrica de alta frecuencia.
    Durante el proceso el paciente debe avisar tan pronto note hormigueo en la cara y decir donde lo nota. Con pequeños movimientos del electrodo el cirujano busca que la sensación de hormigueo se centre en la parte en donde el paciente presenta dolor.

Este procedimiento tiene la ventaja de poder centrar la lesión en la rama o región donde el paciente tiene el dolor y afectar sobre todo las fibras del dolor y menos las de la sensibilidad.

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CIRUGÍA ABIERTA

2.1. Abordaje endoscópico endonasal (AEE) extendido.

Del mismo modo que en el AEE convencional mediante el uso de un endoscopio o cámara a través del la nariz es posible abordar y tratar un tumor cerebral localizado en la base del craneo. A diferencia del AEE no extendido este abordaje se utiliza para tumores que no derivan del tejido hipofisario, es decir, que son mas profundos con mayor extensión superior hacia el interior del cráneo o extensión lateral. Estos tumores quedan fuera del alcance de un abordaje endonasal clásico. Este abordaje permite abrir la base del cráneo y la meninge y extraer tumores del interior del cráneo o en la unión craneocervical.
En definitiva, es un tratamiento de mayor complejidad, de mayor duración y que requiere un cierre o reconstrucción final de la base del cráneo muy depurado. Para este cierre es habitual el uso de colgajos de mucosa del tabique nasal o incluso injertos de fascia lata de la pierna para la adecuada reconstrucción del defecto craneal.
Este tratamiento nos permite tratar casos de tumores mas complejos de la base de cráneo como son:
- Adenoma hipofisario gigante.
- Craneofaringioma.
- Meningioma de fosa craneal anterior o suprsaselar.


En nuestra experiencia este procedimiento es seguro y permite la resección de tumores complejos de base de cráneo, con un riesgo de < 2% de complicaciones graves y < 5% de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR). La cirugía suele durar unas 5 horas, suele ser necesario 1 dia de estancia en UCI y 5-7 dias de hospitalización.

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2.2 Craneotomía retrosigmoidea

El abordaje retrosigmoideo, también llamado suboccipital lateral, consiste en una cirugía en la cual realizamos una apertura en el cráneo, en la región retroauricular (detrás de la oreja).
Este procedimiento se realiza con el paciente intubado y con anestesia general. La posición del paciente suele en decúbito supino (estirado boca arriba) con la cabeza ladeada hacia el lado opuesto al tumor. La cabeza se sujeta mediante el uso del craneostato de Mayfield, que evita cualquier movimiento del paciente durante la cirugía.
Este abordaje permite abrir y disecar el ángulo pontocerebeloso (APC), que es un espacio relleno de líquido cefalorraquídeo (LCR) por donde discurren nervios y arterias del tronco del encéfalo. En el APC se suele localizar el tumor cerebral que hay que extraer. Mediante técnica microquirúrgica vaciaremos y separaremos el tumor de los nervios, arterias, venas y tronco cerebral para poder extraerlo al final de la intervención. Esta cirugía suele realizarse con monitorización neurofisiológica, lo que permite evitar daños en los nervios y tronco cerebral.
Es una técnica útil en el tratamiento de tumores como:
- Neurinoma del acústico.
- Neurinoma del trigémino.
- Meningioma de APC.
- Tumor epidermoide de APC.


En nuestra experiencia es un procedimiento que permite el tratamiento seguro de los tumores de base de cráneo localizados en la fosa craneal posterior o APC, con un riesgo de < 2% de complicaciones graves, < 5% de paralisis facial y < 1% de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR). La cirugía suele durar entre 4-6 horas, es necesario 1 dia de estancia en UCI y 5-7 dias de hospitalización.

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2.3 Craneotomía pterional/orbitocigomática

El abordaje pterional es un procedimiento muy habitual en la práctica neuroquirúrgica ya que permite el acceso a gran número de lesiones cerebrales (tumores, aneurismas cerebrales, etc). Consiste en una cirugía en la cual realizamos una apertura en el cráneo, en la región lateral temporal (entre el ojo y la oreja). Realizamos una incisión cutánea por detrás de la raíz del pelo con lo que es resultado estético es excelente.
Este procedimiento se realiza con el paciente intubado y con anestesia general. La posición del paciente suele en decúbito supino (estirado boca arriba) con la cabeza ladeada hacia el lado opuesto al tumor. La cabeza se sujeta mediante el uso del craneostato de Mayfield, que evita cualquier movimiento del paciente durante la cirugía.
Este abordaje permite abrir y disecar la cisterna carotidea, cisterna supraselar y el valle silviano que son espacios rellenos de líquido cefalorraquídeo (LCR) por donde discurren nervios, arterias y venas cerebrales. Una vez identificado el tumor cerebral a tratar, mediante técnica microquirúrgica vaciaremos y separaremos el tumor de los nervios, arterias, venas para poder extraerlo al final de la intervención. Esta cirugía suele realizarse con monitorización neurofisiológica, lo que permite evitar daños en los nervios y tronco cerebral.
Es una técnica útil en el tratamiento de tumores como:
- Meningioma esfenoidal.
- Meningioma esfenoorbitario.
- Meningioma temporal o de seno cavernoso.
- Craneofaringioma.


En nuestra experiencia es un procedimiento que permite el tratamiento seguro de los tumores de base de cráneo localizados en la fosa craneal anterior y media con un riesgo de < 2% de complicaciones graves y < 1% de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR). La cirugía suele durar entre 4-6 horas, es necesario 1 dia de estancia en UCI y 5-7 dias de hospitalización.

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2.4 Abordaje transpetroso

El abordaje transpetroso es una cirugía compleja que permite el acceso a regiones profundas del cerebro y de la base del cráneo media y posterior. Es muy útil en el tratamiento de tumores grandes y profundos de base de cráneo que están localizados en la región del hueso temporal, seno cavernoso y fisura esfenopetroclival.
Esta región cerebral es un área de gran complejidad por varios motivos: es una región muy profunda del cerebro y zona habitual de paso de nervios y arterias cerebrales importantes. Los tumores que afectan este área suelen ser invasivos y extenderse en distintos compartimentos cerebrales, lo que convierte esta cirugía en un reto neuroquirúrgico.
El abordaje puede ser mediante petrosectomia anterior, petrosectomia posterior o combinada, en función de la localización y extensión del tumor a tratar.
Este procedimiento se realiza con el paciente intubado y con anestesia general. La posición del paciente suele en decúbito supino (estirado boca arriba) con la cabeza ladeada hacia el lado opuesto al tumor. La cabeza se sujeta mediante el uso del craneostato de Mayfield, que evita cualquier movimiento del paciente durante la cirugía.
Realizaremos una incisión cutánea alrededor del oído y practicaremos una craneotomía o apertura craneal en la región temporal lateral del paciente. Es necesario realizar un fresado y exéresis de la parte osea del hueso temporal donde se encuentra el órgano de la audición y equilibrio. Esto permite el acceso al tumor. El fresado del hueso temporal será anterior (petrosectomia anterior), posterior (petrosectomia posterior) o combinada, deacuerdo al tipo y extensión tumoral.
Este abordaje permite disecar con técnica microquirúrgica las zonas más profundas de la base de cráneo media y posterior, donde localizaremos el tumor a tratar. Minuciosamente vaciaremos y separaremos el tumor de los nervios, arterias, venas y tronco cerebral para poder extraerlo al final de la intervención.
Esta cirugía suele realizarse con monitorización neurofisiológica, lo que permite evitar daños en los nervios y tronco cerebral.
Es una técnica útil en el tratamiento de tumores como:
- Meningioma petroclival.
- Meningioma de seno cavernoso.
- Meningioma tentorial.
- Neurinoma del trigémino gigante.
- Condrosarcoma.
- Cordoma.
- Paraganmglioma.


En nuestra experiencia es un procedimiento que permite el tratamiento seguro de los tumores profundos de base de cráneo localizados en la fosa craneal media y posterior y en la región petroclival, con un riesgo de < 3% de complicaciones graves, < 5% de paralisis facial y < 3% de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR). La cirugía suele durar entre 6-8 horas, es necesario 1-2 dias de estancia en UCI y 7-10 dias de hospitalización.

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2.5 Abordaje transcondilar o far lateral

El abordaje transcondilar, también llamado “Far Lateral” es un procedimiento quirúrgico complejo de cirugía de base de cráneo. Es una técnica poco habitual que se utiliza en el tratamiento de tumores de la región craneocervical lateral. Son tumores poco frecuentes, benignos, localizados en una zona profunda e inaccesible del la base de cráneo posterior y del clivus.
Este tratamiento consiste en una cirugía en la cual realizamos una apertura en el cráneo, en la región retroauricular (detrás del oído) y la extendemos inferiormente hasta el inicio de la columna cervical (la unión cráneo-cervical). Realizamos una incisión cutánea por detrás del oído hasta la región cervical alta, lo que permite el acceso a la región craneocervical.
Este procedimiento se realiza con el paciente intubado y con anestesia general. La posición del paciente suele en decúbito supino (estirado boca arriba) con la cabeza ladeada hacia el lado opuesto al tumor. La cabeza se sujeta mediante el uso del craneostato de Mayfield, que evita cualquier movimiento del paciente durante la cirugía.
Este abordaje permite abrir y disecar la cisterna magna, el ángulo pontopcerebeloso y la unión del bulbo cerebral con la médula espinal. Esta área esta rellena de líquido cefalorraquídeo (LCR) por donde discurren nervios, arterias y venas cerebrales muy importantes. Una vez identificado el tumor cerebral a tratar, mediante técnica microquirúrgica vaciaremos y separaremos el tumor de los nervios, arterias, venas para poder extraerlo al final de la intervención. Esta cirugía suele realizarse con monitorización neurofisiológica, lo que permite evitar daños en los nervios y tronco cerebral.
Es una técnica útil en el tratamiento de tumores como:
- Meningioma de clivus.
- Neurinoma de pares bajos.
- Cordoma de clivus.


En nuestra experiencia es un procedimiento que permite el tratamiento seguro de los tumores de base de cráneo localizados en la región cráneo-cervical y clivus, con un riesgo de < 4% de complicaciones graves, y < 1% de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR). La cirugía suele durar entre 6-8 horas, es necesario 1-2 dia de estancia en UCI y 7-10 dias de hospitalización.

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