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Patología de LCR (Hidrocefalia)

La Hidrocefalia se caracteriza por un trastorno en la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR).
Podemos diferenciar varios tipos de hidrocefalias:


EN FUNCIÓN DE SU FISIOPATOLOGÍA

  • OBSTRUCTIVA: es aquella en las que existe una dificultad en la circulación del líquido a través de las cavidades ventriculares, suelen tener un curso clínico rápido.
  • ARREABSORTIVAS: en este caso existe una dificultad en la reabsorción del LCR en las granulaciones aracnoideas. Normalmente la clínica en estos casos es menos aguda, si bien pueden existir casos en los que aparezca una situación de emergencia en pocas horas.

EN FUNCIÓN DE LA CLÍNICA

  • HIDROCEFALIA AGUDA (O SUBAGUDA): son cuadros bruscos caracterizados por dolor de cabeza intenso, vómitos y finalmente disminución del nivel de consciencia. Se trata de una urgencia neuroquirúrgica.
  • HIDROCEFALIA CRÓNICA: su aparición es más larvada, asocia cefalea, mal estado general, trastornos visuales y en ocasiones deterioro cognitivo y trastorno de la marcha.

En muchas ocasiones los pacientes se encuentran en una situación intermedia entre estos dos cuadros y puede presentar sintomatología mixta.

El diagnóstico será clínico si bien las pruebas de imagen serán de vital importancia a la hora de establecer el diagnóstico de hidrocefalia al valorar el tamaño ventricular, debe diferenciarse la hidrocefalia de la ventriculomegalia en la que no existe un trastorno en el LCR sino que el aumento del tamaño ventricular se debe a la pérdida de tejido cerebral (atrofia cerebral).

01. Hidrocefalia crónica del adulto

Descripción
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento

La Hidrocefalia crónica del adulto, también llamada normotensiva, se debe a un mecanismo mixto, existe una alteración en la circulación del LCR en el interior de las cavidades ventriculares sin que exista una obstrucción mecánica y a la vez cierta dificultad en la reabsorción del LCR.

En este caso la presión intracraneal del paciente (PIC) es normal la mayor parte del tiempo, lo que hace de esta enfermedad una entidad diferenciada dentro de las hidrocefalias.

Está englobada dentro de las demencias del adulto y se considera una de la principales demencias reversibles.

Es una enfermedad relativamente frecuente que suele aparecer en pacientes mayores de 70 años (incrementa su prevalencia con la edad: 0,2 % entre los 70 a 79 años y del 5,9 % en los ≥ 80 años).

Se caracteriza por una triada de síntomas (triada de Hakim-Adams):
- Alteración de la marcha.
-Deterioro cognitivo
-Incontinencia (pérdida del control del esfínter urinario).
Aunque no siempre están los 3 presentes.

La alteración de la marcha es el síntoma que aparece con mayor frecuencia (95 % de los casos), así como el más precoz y el que mejor responde al tratamiento quirúrgico.
Los trastornos de la marcha se caracterizan por la aparición de enlentecimiento con pasos cortos, así como dificultad para realizar el tándem y los giros. Posteriormente, si no se trata, pueden comenzar a ampliar la base de sustentación o presentar dificultad para la estabilidad del tronco. El diagnóstico diferencial de los trastornos de la marcha suele hacerse con los parkinsonismos, aunque en estos casos la afectación suele ser más global (con afectación de cara o miembros superiores), o con las marchas secundarias a alteración frontal, como por ejemplo en las demencias frontotemporales o en las demencias vasculares.

El deterioro cognitivo es el segundo síntoma en frecuencia, a corta distancia de las alteraciones de la marcha. La detección del deterioro cognitivo dependerá obviamente de los métodos de exploración que utilicemos en el paciente, por lo que es importante realizar una exhaustiva evaluación neuropsicológica. El perfil habitual que encontramos suele ser de tipo frontosubcortical con alteración de la atención, velocidad de procesamiento y resto de funciones ejecutivas, así como dificultades en el recuerdo demorado. También podemos encontrar síntomas conductuales, sobre todo apatía. El diagnóstico diferencial del síndrome cognitivo suele ser con entidades que también provocan un cuadro frontosubcortical como la demencia vascular o las entidades que asocian demencia y parkinsonismo.

La incontinencia urinaria aparece aproximadamente en el 50-80 % de los casos, según las series, y suele ser el síntoma más tardío. Inicialmente cursa con urgencia miccional que va transformándose en incontinencia ocasional hasta llegar a la ausencia completa de control del esfínter urinario. En estas últimas fases, puede acompañarse de incontinencia fecal. El estudio urodinámico suele mostrar hiperreflexia del músculo detrusor de la vejiga.

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica (triada clásica ya mencionada: alteraciones de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia) en pacientes con dilatación ventricular y alteraciones compatibles con hidrocefalia en los estudios de Neuroimagen (TAC o RM cerebral).
El diagnóstico de confirmación se realiza a través de los estudios invasivos de la dinámica del LCR (como monitorización de la PIC, test de infusión continua de Katzman-Houssey) que se puede combinar con la prueba de evacuación de LCR (TAP test) que puede ser de utilidad en caso de ser positiva, pero tiene gran cantidad de falsos negativos.
La prueba de elección que utilizamos en Neurologics para el diagnóstico de confirmación es el Test de Infusión continua, que consiste en introducir mediante punción lumbar unos 50 ml de suero fisiológico durante 30 minutos (1,65 ml/min), lo que produciría un incremento inicial de la PIC con una posterior fase de meseta. Con este método se puede calcular el coeficiente de resistencia a la reabsorción del LCR (resistance to outflow [Ro]). Valores de Ro elevados predicen mejores resultados de la cirugía: Valores de más de 18 mm Hg/ml/min son altamente específicos (aproximadamente 90 %), entre 17-16 muy sensibles, de 15 a 12 poco sensibles, y valores de menores a 12 se pueden considerar negativos.

El tratamiento de la hidrocefalia será facilitar el drenaje del LCR ya sea por medio de una válvula de drenaje ventricular (habitualmente derivación ventrículo peritoneal), en el caso de las hidrocefalias arreabsortivas e hidrocefalias normotensivas, o por medio de una ventriculostomía premamilar endoscópica en las hidrocefalias obstructivas.

Los pacientes que han obtenido resultados positivos en las pruebas de drenaje de LCR y en los estudios invasivos (estudios hidrodinámicos, registro de PIC), presentan mejor pronóstico postcirugía

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01. Derivación Ventrículo-peritoneal (DVP)

Consiste en la implantación de un sistema derivativo del LCR que permita derivar el exceso de LCR a otra cavidad sin problemas para su absorción (habitualmente a región abdominal).
A través de un pequeño orificio de trépano (18mm de diámetro) se introduce un catéter en el sistema ventricular (cavidades cerebrales en las que circula el LCR) que se conecta a una válvula de derivación que actúa como un regulador del LCR que se drena (solo se abre a las presiones deseadas y definidas) y que se conecta con un catéter que tunelizado subcutáneamente por debajo de la piel se lleva hasta la región abdominal donde se introduce en la cavidad peritoneal. En algunas ocasiones el LCR se deriva a la región atrial cardíaca canalizando la vena yugular (especialmente en casos con alteración de la reabsorción peritoneal en el abdomen). Es una cirugía con un riesgo bajo (<2-3%), cuyos riesgos principales son el sangrado (hematoma cerebral) y la infección.

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02. Ventriculostomía endoscópica

A través de un pequeño orificio de trépano (18mm de diámetro), se introduce un endoscopio rígido que permite navegar dentro del sistema ventricular, cavidades cerebrales en las que circula el líquido cefalorraquídeo. El objetivo es tratar problemas obstructivos de circulación del líquido cefalorraquídeo (Estenosis de acueducto, obstrucciones tumorales o malformativas…) mediante la realización de una pequeña ventana en la pared del ventrículo para comunicarlo con otros espacios con correcta circulación del LCR, realizando de alguna manera un procedimiento de tipo “Bypass” para el LCR.
Está técnica en otras ocasiones permite también procedimientos de resección endoscópica o toma de biopias de quistes o lesiones tumorales intraventriculares (quiste coloides,…)
La principal ventaja de esta técnica es que permite llegar al punto de interés con una correcta visualización y una mínima manipulación del tejido cerebral.

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